[Renal and extra-renal involvement in sclerodermia.]

La sclerodermia o sclerosi sistemica è una malattia autoimmune del tessuto connettivo, caratterizzata da alterazioni vascolari e progressiva fibrosi della cute e degli organi interni. I reni, l'esofago, il cuore ed i polmoni sono quelli più frequentemente interessati. Sulla base della distribuzione delle lesioni cutanee e del coinvolgimento degli organi interni la sclerodermia viene classificata in forma limitata e in forma diffusa. Il danno vascolare è considerato l'evento primario nella patogenesi della sclerodermia. La vasculopatia interessa principalmente il microcircolo e le arterie di piccolo calibro determinando una riduzione del flusso sanguigno che porta a ischemia cronica. Tale danno vascolare cronico determina l'attivazione dei fibroblasti che inducono il processo fibrotico tipico della malattia. Il coinvolgimento renale si rende manifesto in una percentuale compresa tra il 10 e il 40% e può presentarsi in maniera molto variabile. La complicanza renale più grave e più temuta è la crisi renale sclerodermica, associata o meno ad ipertensione ed insufficienza renale acuta, che si manifesta nel 10 % dei pazienti con sclerodermia. Con l'avvento degli ACE inibitori la prognosi della crisi renale sclerodermica è cambiata radicalmente. Altre manifestazioni renali sono l’insufficienza renale cronica, sindrome nefrosica da D-penicillamina, glomerulonefriti ANCA-correlate e proteinuria isolata.