Case report: Lichen Follicolare e Sindrome Nefrosica

P.A. nata l’8/2/97. All’età di sei mesi per manifestazioni cutanee eritematose si poneva diagnosi di dermatite atopica ed eseguiva saltuariamente terapia cortisonica ed antista- minico. Nel 2002 per alopecia eseguiva biopsia cutanea nel cuoio capelluto. Nel 2003 avviava terapia con Ciclosporina per 2 mesi e FK506 locale senza beneficio. Nel luglio 2004 effettuava biopsia di alcune lesioni cutanee con diagnosi di “Lichen folli- colare”. Si consigliava, quindi, solo terapia locale emolliente. Il 13/6/07 ricovero presso la nostra UO. Obiettivamente edemi diffusi, alopecia in regio- ne occipitale e manifestazioni licheiformi diffuse. PA 136/75 mmHg. Quadro laboratori- stico di sindrome nefrosica con microematuria e cilindruria. Proteinuria 14,3g/24h. Nella norma o negativi: funzione renale, emocromo, esami immunologici e virologici. Dopo aver avviato trattamento con prednisone ed anti-ipertensivo, si eseguiva biopsia renale con dia- gnosi di glomerulosclerosi focale “tip-lesion”. Dopo terapia cortisonica si è assistito ad un progressivo miglioramento del quadro clinico con scomparsa degli edemi, normalizzazione della PA, riduzione della proteinuria (0.8g/24h). Contemporaneamente anche le lesioni cutanee sono migliorate. Alla sospen- sione della terapia steroidea, recidiva della sindrome nefrosica e peggioramento del qua- dro cutaneo. Da allora la bambina ha ripreso prednisone in associazione a ciclosporina con nuova remissione. La ricerca per HLA-B8, presente come fattore predisponente in entrambe le malattie, è risul- tato negativo. In letteratura è descritta l’associazione del lichen follicolare con diverse patologie autoim- muni ma non con glomerulopatie primitive. La patogenesi immunologica del lichen follico- lare è molto simile a quella della sindrome nefrosica. Infatti ciò è confermato dal miglio- ramento di entrambe le malattie dopo il trattamento immunosoppressivo.